Что такое медуллярный рак щитовидной железы?
Медуллярная карцинома щитовидной железы (CMT) — это недоброкачественная (злокачественная) неоплазма, которая развивается из парафолликулярных клеток или C-клеток щитовидной железы и характеризуется наличием высоких уровней циркулирующего кальцитонина и составляет приблизительно 5-10% всех карцином щитовидной железы.
Это агрессивная форма рака. Даже на ранних стадиях метастазы могут проникнуть в находящиеся рядом лимфатические узлы и рак может охватить трахею и мышцы. Эта опухоль может иметь семейный характер и может быть проявлением генетических синдромов, таких как множественный неопластический синдром типа 2 (MEN2). Учёные обнаружили, что наследственные формы этого рака связаны с мутацией RET-протоонкогена.
Лечение медуллярной карциномы щитовидной железы в итальянских медицинских центрах, дает высокий результат, и степень десятилетней выживаемости более 75%, на 2 стадии и 1 стадии — 100%.
С эпидемиологической точки зрения существуют две формы медуллярного рака щитовидной железы: спорадическая форма (75%) и семейная форма (25%) с различными диагностическими и терапевтическими последствиями.
Спорадическая форма имеет пик заболеваемости в 50-60 лет и обычно представляет собой односторонний сцинтиграфический холодный узелок с максимальной частотой после 40 лет, с частыми метастазами в лимфатических узлах при диагностике, часто присутствует синдром диареи и кальцификации узелков щитовидной железы.
Семейная форма встречается чаще до 40 лет с проявлениями также в педиатрическом возрасте; новообразование является многоочаговым и двусторонним и передается аутосомно-доминантным способом.
Симптомы
Как правило, опухоли щитовидной железы не агрессивны и характеризуются медленным прогрессированием. Тем не менее, они могут оставаться бессимптомными в течение длительного времени, что задерживает диагностику и запускает соответствующие методы лечения, чтобы остановить заболевание.
Наличие узла в передней части шеи, в соответствии со щитовидной железой, может быть сигналом тревоги, но часто эти образования имеют небольшие размеры, особенно на ранних стадиях, и их трудно распознать при пальпации. Существуют неспецифические симптомы, которые могут вызвать подозрение на рак щитовидной железы, такие как отек возле горла, внезапное изменение голоса или хрипота, боль в горле, кашель, затруднения при глотании и дыхании.
Диагностика
Дифференциальный диагноз между различными формами CMT важен как для лечения, так и для наблюдения за пациентом, а также для выбора терапевтического подхода.
Анализ крови является основным инструментом для распознавания медуллярной карциномы щитовидной железы через дозировку кальцитонина. Очень высокие параметры этого гормона обычно требуют ультразвукового исследования, чтобы выявить узелки, не обнаруженные при простом медицинском обследовании. В большинстве случаев опухоль возникает спорадически, без определенной причины возникновения. Однако в 25% случаев он относится к семейному типу и передается в доминирующей форме. Обнаружение мутации в гене RЕТ позволило на ранних стадиях генетического анализа распознать наследственную медуллярную карциному и выявить, в присутствии семейного анамнеза, кто наиболее подвержен риску развития опухоли.
В случае задержки диагноза и несвоевременного вмешательства этот тип опухоли может создавать метастазы в паратрахеальные и шейные лимфатические узлы, он может распространяться гематогенным путем в печень, легкие и кости на поздних стадиях заболевания.
Лечение в Италии
Лечение в Италии медуллярного рака щитовидной железы начинается с достоверного диагностирования, в котором высококвалифицированный врач рекомендует пройти тестирование ДНК, для определения природы неоплазмы: спорадическая (ненаследственная) или генетическая. И, в случае наследственного характера опухоли, ближайшим родственникам пациента, следует провести профилактическое обследование.
В итальянских клиниках данная опухоль лечится ультрасовременным хирургическим методом, и вполне излечима на ранних стадиях диагностирования заболевания.
В клиниках Италии полное удаление щитовидной железы является стратегией первой линии в случае рака и, в более общем плане, нарушения функции железы. Профилактическое хирургическое удаление также рекомендуется, если пациент имеет высокий риск развития рака из-за мутации в гене RЕТ. В общем, лимфатические узлы в области, окружающей опухолевую массу, также удаляются.
Послеоперационное лечение состоит из заместительной гормональной терапии, которая длится в течение всей жизни, чтобы компенсировать недостаток выработки гормонов щитовидной железы. Когда опухоль особенно агрессивна или уже находится на поздней стадии, химиотерапия и лучевая терапия также связаны, что, однако, никогда не показывало особенно высокой эффективности для медуллярной формы.
В настоящее время новые терапевтические надежды представлены лекарственными средствами, которые действуют путем ингибирования неоангиогенеза и пролиферации опухолей.
Первым, специально изученным для лечения этой редкой формы рака щитовидной железы, является вандетаниб. Одобренный EМА в феврале 2012 года, он показал большую эффективность, способствуя снижению скорости роста и даже блокированию раковых клеток. Молекула действует посредством ингибирования эндотелиального фактора роста сосудов и способна блокировать рост сосудов, которые доставляют кровь к опухоли. Кроме того, он блокирует рецепторы эпидермального фактора роста, снижая рост и выживаемость опухоли.
Свяжитесь со мной, я проконсультирую вас по вопросам лечения в Италии: +39 348 899 12 42 (WhatsApp, Viber, Telegram)
